sabato 13 settembre 2014

La malattia celiaca e guida pratica

GUIDA IL CE DELLA PRATICA WGO

L'organizzazione di Gastroenterologia del mondo (organizzazione mondiale di Gastroenterologia) ha pubblicato un paio di giorni una nuova recensione su celiachia e ha presentato come una guida pratica a questa condizione, che permette a chiunque di conoscere bene e bene cos'è, come è, quali sono le sue conseguenze e ciò che lo stato nel contesto globale:


Contenuto:
1 definizioni
2. principali punti
3 epidemiologia
4 patogenesi, storia naturale e condizioni associate
5 diagnosi della malattia celiaca
6 gestione della malattia celiaca
7. screening per la celiachia
8 siti Web utili
9 guide, server & ulteriore lettura
10. richieste di informazioni e opinioni

1 definizioni
Celiachia:
Proteina perdendo enteropatia che colpisce l'intestino tenue () nei bambini e negli adulti, geneticamente predisposte precipitato dall'ingestione di glutine contenenti alimenti. È anche il nome di sprue celiaca, sprue nontropical o enteropatia sensibile al glutine.
Senza glutine:
Proteine contenute in diversi cereali come frumento, segale e orzo, che conferiscono al suolo le proprietà di cottura desiderate.


2. principali punti da ricordare:
• La prevalenza della malattia celiaca in una popolazione adulta sana varia all'incirca tra 1 su 100 e 1 in 300 in molte regioni del mondo.
• Molti pazienti con malattia celiaca hanno sintomi minimi, o sono insolitamente.
• Per fare la diagnosi di celiachia, il paziente dovrebbe essere:
o alterazioni caratteristiche istopatologiche biopsia intestinale; e
o miglioramento clinico in risposta ad una dieta glutine-libera
• Test sierologici sono importanti per:
Conferma della malattia celiaca
Screening per individui a rischio e non a rischio
L'identificazione di pazienti in quale una biopsia è per giustificare
Lo studio dei pazienti con un rischio aumentato di sviluppare la malattia
• Pazienti con malattia celiaca non dovrebbero mangiare frumento, segale o orzo.
• I pazienti di solito bisogno di seguire una rigorosa dieta priva di glutine per tutta la vita
• Attivo pazienti con malattia celiaca (clinicamente manifesta) hanno un rischio maggiore di morte rispetto alla popolazione generale. Tuttavia, questo aumento del tasso di morte è normalizzato dopo tre-cinque anni per mantenere una rigorosa dieta priva di glutine.
• Negli adulti, la malattia celiaca (CE) è diagnosticato in media > 10 anni dal loro primi sintomi del paziente.
• Non dare davvero che solo caucasici sono influenzati.
• Può ingerire avena ma deve essere puro; un sottoinsieme di piccolo (meno del 5%) dei pazienti con malattia celiaca non dovrebbe mangiare avena.
• Diete a base di mais e riso sono anche accettabili.
• Parenti di primo grado e la percentuale più bassa, seconda elementare hanno aumentato il rischio CE presente.

3 epidemiologia
Introduzione di punti chiave
Non molto tempo fa si pensava che il CE era una condizione rara e che si è verificato solo in Caucasians, principalmente bambini, individui essendo tua presentazione tipica la perdita di peso e diarrea. Ora sappiamo che questo non è vero.
• CE è comune in tutto il mondo e colpisce circa 1: 100 e 400 persone. Il rapporto tra uomini e donne è 2:1.
• CE spesso si presenta senza sintomi gastrointestinali
• Nessuna sostanziale differenza tra pazienti sintomatici e pazienti ci sono "non a rischio" in tutti quei paesi o aree geografiche in cui sono stati condotti studi epidemiologici.
• L'epidemiologia della CE ha le caratteristiche di un iceberg. Ci sono molti altri casi che non sono diagnostici (sotto la linea di galleggiamento) rispetto a casi diagnosticati (sopra la linea di galleggiamento).
Linee guida di pratica WGO: celiachia
• I rischi sono più elevati nei parenti di primo grado (fino al 10%) e meno nei pazienti di secondo grado, così come gli individui con diabete ed altre malattie autoimmuni, sindrome di Down e un numero di associati a malattie (vedere 5.7).
• Fertilità è influenzata in un sottogruppo di pazienti con malattia celiaca.
• Gravidanza può presentare un'evoluzione sfavorevole nei pazienti con EC non diagnosticata, in particolare quelli che hanno sintomi prima.
• Durante la gravidanza o il parto, fino al 17% delle donne può avere una foto clinicamente grave.
3.1 prevalenza e incidenza
La prevalenza della CE, ossia il numero di casi che sono presenti in una popolazione in un dato momento, è simile nelle diverse regioni del mondo. È incerto se il numero di nuovi casi di CE trovato in un periodo di tempo specifico in una determinata popolazione (incidenza) sta aumentando localmente o globalmente.


Il glutine è un fattore chiave - no glutine No CE.
Quando in una popolazione, come cinese o giapponese, gli individui non hanno nessun DQ2, non si prevede di sviluppare la malattia celiaca, tranne nel caso di individui con DQ8.
4.1 patogenesi e predisposizione genetica
Egli pensa che la CE - chiamato anche nella letteratura Sprue celiaca, sprue nontropical - o enteropatia sensibile al glutine è causato dall'attivazione della risposta immunitaria della mediata da cellule (cellule T) come l'umorale (cellule B) prima dell'esposizione al glutine (prolamine e glutenina) di frumento, orzo, segale e, raramente, avena, in individui geneticamente suscettibili. Che suggerisce la suscettibilità genetica è la concordanza elevata fino al 70% tra gemelli monozigoti, nonché un'associazione con alcuni tipi di tipo di antigene del leucocita (HLA) di II. Fino al 95% dei pazienti sono HLA-DQ2, mentre la maggior parte del resto dei pazienti hanno HLA DQ8.
L'espressione di queste molecole HLA-DQ2 o HLA-DQ8 è necessaria ma non sufficiente per sviluppare la malattia.
I risultati degli studi in fratelli germani (il rischio di ricorrenza tra fratelli per la malattia celiaca è 10%) e i gemelli identici suggerisce che i geni HLA sono essenziali ma non univoco geni necessari per che la malattia si verifica. Si stima che i geni HLA contribuiscono a circa un terzo della varianza genetica della malattia.
Rischio di predisposizione genetica (non confermato)
1% della popolazione generale
DQ2 o DQ8 + individuale 2-3%
Parenti di primo grado, HLA sconosciuto 10-15%
Parenti di primo grado, DQ2 o DQ8 + 20-30%
La presenza di autoanticorpi contro l'elemento del tessuto connettivo che circonda il muscolo liscio, conosciuto come l'endomisio, è altamente specifica per la CE. Attualmente è noto che il bersaglio di questi autoanticorpi è il tessuto di enzima transglutaminasi (tTG). Questo enzima può svolgere un ruolo importante nella patogenesi della CE di produrre deamidacion la gliadina, con conseguente maggiore risposta proliferativa delle cellule di T di gliadina, che contribuisce all'infiammazione della mucosa e un'aumentata attivazione delle cellule B in pazienti con HLA DQ2 e DQ8.
4.2 storia naturale
Non ancora chiaramente capire la storia naturale della CE clinicamente Silente, bisogno più argomento di ricerca per ottenere una migliore comprensione della storia naturale in pazienti con CE asintomatico.
La maggior parte delle nostre attuali conoscenze è relativo alla storia naturale e l'evoluzione clinica della CE con manifestazioni cliniche in pazienti diagnosticati (la maggior parte di loro alla fine dello spettro clinico grave).
Se CE in un individuo non è riconosciuta, questa entità non riconosciuta può aumentare il rischio di complicanze che minacciano la vita che sono difficili da gestire - come per esempio il linfoma intestinale.
Tabella 1. Se il CE è senza diagnosi
• Cancro (globalmente 1.3: 1.0) (escludendo il cancro del colon-retto)
• Linfomi maligni
• Neoplasia del piccolo intestino
• Tumori orofaringei
• Adenocarcinomi del colon
• Inspiegabile infertilità (12%)
• Osteoporosi (aumento del rischio in pazienti con sintomatologia classica)
• L'arresto della crescita
• Malattie autoimmuni
4,3 condizioni associate
4.3.1 patologia maligna
Malattie maligne sono più prevalenti nel classico di vecchia data e non trattati pazienti di CD. Adenocarcinomi del piccolo intestino, carcinoma a cellule squamose orofaringeo ed esofageo e linfoma non Hodgkin si verificano più frequentemente in pazienti con CE rispetto a soggetti sani di controllo. Si è pensato che una dieta priva di glutine protegge dallo sviluppo di neoplasie, anche se questo potrebbe non essere il caso per lo sviluppo di linfomi delle cellule T associato a pazienti celiaci diagnosticati oltre 50 anni enteropatia.


4.3.2 osteoporosi
Si raccomanda di effettuare la misurazione della densità minerale ossea quando diagnosticato il CE, poiché è comune avere riduzione della densità ossea negli adulti e nei bambini con CD. La riduzione della densità ossea è più severa nella CE sintomatico che, silenzioso come ed è accompagnato da un aumento del rischio di fratture. Migliora la densità minerale ossea dopo una dieta priva di glutine, ma non può tornare alla gamma normale.
4.3.3 fertilità
La CE può essere associata con un menarca ritardo, menopausa precoce, amenorrea, aborti ricorrenti e meno figli. Gli studi hanno segnalato infertilità nei sottogruppi di pazienti, ma anche un normale numero di gravidanze e bambini in altri pazienti. È necessario ulteriore indagine su questo aspetto.
Inoltre ha segnalato che i pazienti sono bambini di peso inferiori alla nascita, aumentata mortalità perinatale e un allattamento breve. Aderenza alla dieta priva di glutine porta a recuperare risultati normali.
La CE può manifestarsi clinicamente per la prima volta durante la gravidanza o periodo successivo al parto. Riconosciuto CE non diagnosticate in donne infertili che sono stati studiati in proiezioni alla ricerca di malattia, anche se questa constatazione non è visto in tutti gli studi. Uomini con CE possono anche sperimentare la sterilità. Inoltre, uomini con questa malattia tendono ad avere prodotto bambini di gestazioni più brevi e minor peso alla nascita rispetto a quelli senza la malattia.
4.3.4. autoimmuni disordini
Ancora è chiaro se il CE è un disordine infiammatorio con reazioni autoimmuni secondarie, o se è una malattia principalmente autoimmune indotta da un noto fattore esogeno. La frequenza dei disordini autoimmuni è 10 volte maggiore in pazienti adulti con malattia celiaca rispetto alla popolazione generale.
Tali disordini includono:
Diabete insulino-dipendente di tipo 1
Malattie della tiroide
Sindrome di Sjogren
Malattia di Addison
Affezione epatica autoimmune
Cardiomiopatia
Disordini neurologici
Quando un paziente ha la malattia autoimmune e CE, l'entità di quest'ultimo spesso tace, ed è perciò che prima è diagnosticata la malattia autoimmune.
4.3.5 dermatite erpetiforme
Dermatite erpetiforme è considerata una manifestazione cutanea di sensibilità al glutine nei pazienti CD.
Dermatite erpetiforme (DH) è una malattia di vescica della pelle, con prurito severo. L'eruzione cutanea appare solitamente su gomiti, ginocchia e glutei. Se gli individui con DH non hanno solitamente nessun sintomi del tratto digestivo, di solito hanno caratteristici danni intestinali CE.
Il DH è diagnosticata dalla biopsia della pelle. Essa è trattata con una dieta priva di glutine (DLG) e farmaci per controllare l'eruzione - ad esempio con Dapsone o sulfapiridone. Questo trattamento può richiedere diversi anni.
Entrambe le malattie della pelle e intestino sono glutine-dipendenti e sono fortemente associate con HLA - DQ, senza differenze genetiche che spiegano i due fenotipi.
5 diagnosi della malattia celiaca
5.1 Introduzione
La classificazione clinica della CE ha subito un cambiamento; Oggi la maggior parte degli studiosi è conformi alla seguente classificazione:
Classica: principalmente sintomi gastrointestinali
Atipica: Essenzialmente sintomi gastrointestinali - solitamente monosintomatiche u oligosintomatica
Silenzioso: Nessun sintomo nonostante la presenza di una caratteristica lesione intestinale
5.2. diagnosi differenziale
La CE ha presentato un quadro clinico molto complesso e proteiforme, e ci sono molte malattie con alterazioni della mucosa simile il CE.
Tabella 2. Condizioni con alterazioni della mucosa simile alla CE
• Sprue tropicale
• Enteropatia da HIV
Stati di immunodeficenza • combinato
• Danni da radiazioni
• Chemioterapia recente
• Malattia Graft vs. Guest
• Ischemia cronica
• Giardiasi
Malattia di Crohn •
• Gastroenterite eosinofila
• Sindrome di Zollinger-Ellison
• Enteropatia autoimmune
• Linfoma a cellula T associato a enteropatia
• Sprue refrattaria
• Sprue del collagene
(Questi ultimi quattro entità sono probabilmente correlate alla CE)
5,3 test diagnostici
Solo l'endoscopia con biopsia del piccolo intestino più una sierologia positiva della CE fornisce una diagnosi definitiva. Questo è il gold standard.



Nessun commento:

Posta un commento